El caso clínico de la semana pasada tenía como diagnóstico botulismo, una enfermedad que hemos aprovechado a repasar en estos días gracias a la presentación preparada por la Dra. Ana Valero que os dejamos a continuación



Además, la Dra. María Peñaranda Vera nos ha preparado un estupendo resumen del botulismo que esperamos os sea útil para actualizar o refrescar conceptos

BOTULISMO

El botulismo es una enfermedad poco frecuente pero grave.

De distribución mundial

Está causada por toxinas producidas por Clostridium botulinum (la toxinas A, B, E y raramente la F, son las causantes del botulismo humano, en España la más frecuente es la B) y rara vez por algunas cepas de Clostridium baratii productoras de neurotoxina F y cepas de Clostridium butirycum productoras de neurotoxina E.  Estas toxinas inhiben la liberación de la acetilcolina en la unión neuromuscular y provocan parálisis flácida

Clostridium botulinum es un bacilo gram positivo, anaerobio estricto, esporulado.

Periodo de incubación: 12-36 horas (aunque a veces puede llegar a ser de varios días). Cuanto más corto es el periodo de incubación más grave es la enfermedad

Existen tres formas clínicas de botulismo:

1.- Botulismo clásico o botulismo transmitido por alimentos: neuropatía craneal bilateral asociada a una parálisis (o debilidad) simétrica descendente. No se acompaña de fiebre (salvo que se asocie una infección), las manifestaciones neurológicas son simétricas, el paciente permanece consciente, la frecuencia cardiaca es normal o lenta en ausencia de hipotensión y no aparecen déficits sensoriales (salvo visión borrosa).
Aunque el paciente puede presentar síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos o diarrea, los síntomas iniciales son una marcada astenia, debilidad y vértigo seguidos de visión borrosa, boca seca, disfagia y disartria como consecuencia de la afectación por la toxina de los pares craneales. Los síntomas neurológicos siempre son descendentes (primero se afectan los hombros, posteriormente los brazos, los antebrazos y así sucesivamente). La parálisis de los músculos respiratorios puede ocasionar la muerte si no se instaura ventilación mecánica. La mayoría de los casos se recuperan si son diagnosticados y tratados precozmente.

Casi todos los casos esporádicos y brotes epidémicos tienen relación con productos alimentarios preparados o conservados por métodos que no destruyen las esporas y permiten la formación de toxina (habitualmente conservas caseras). Aunque la toxina se destruye por calor (85ºC durante más de 5 minutos), la inactivación de las esporas requiere temperaturas más elevadas y tiempos más prolongados (121ºC 3 minutos o equivalentes).

2.- Botulismo intestinal  o del lactante, causado por la colonización intestinal por clostridium, normalmente en los lactantes. Una vez ingeridas las esporas, éstas germinan en el intestino y dan origen a bacterias que se reproducen y liberan la toxina.  Provoca estreñimiento, anorexia, succión y llanto débil, pérdida de control de la cabeza y letargo. Puede variar desde una enfermedad leve de comienzo gradual que no requiere hospitalización a la muerte súbita. Afecta a niños menores de un año aunque la progresión es más grave en niños menores de 2 meses

3.- Botulismo por heridas: carece de los pródromos gastrointestinales del botulismo transmitido por alimentos pero es similar en el resto de signos y síntomas neurológicos, aunque estos pueden tardar hasta dos semanas en aparecer.  Si hay fiebre es por sobreinfección de la herida. Se produce cuando las esporas se introducen en una herida abierta y se reproducen en un ambiente anaeróbico. Se suele asociar a un traumatismo grave en el que la herida se contamina por tierra o grava, o a fracturas abiertas tratadas inadecuadamente. Excepcionalmente, C. botulinum puede infectar heridas por punción en consumidores de drogas por vía parenteral o causar sinusitis en consumidores de drogas por via intranasal. 

También se han descrito cuadros de botulismo por inhalación en trabajadores de laboratorio como resultado de la inhalación de aerosoles de neurotoxina botulínica y botulismo iatrogénico al inyectar accidentalmente la neurotoxina en el torrente circulatorio. 

 La toxina botulínica podría ser usada de forma intencional en bioterrorismo. La amenaza sería el resultado de consumir alimentos o bebidas aunque la mayor amenaza sería por el uso de esta toxina en aerosol. 


[Diagnóstico]

Lo más importante es mantener la sospecha en cuadros de afectación de pares craneales  seguida o no de parálisis flácida descendente, precedida o no de cuadro gastrointestinal

1. Detección de la toxina: en sangre (sensibilidad 38%), heces (sensibilidad 24%), aspirado gástrico, en los alimentos sospechosos

2. Cultivo de clostridium botulinum en heces:  positividad en 55% casos. Más sensible que la determinaci´n de la toxina.

3. Bioensayo en ratón: hasta la actualidad sigue siendo el gold estándar. Inoculación intraperitoneal de heces o suero del paciente en dos ratones, con administración de antitoxina en uno de ellos. Subsiguiente determinación de la toxina por PCR si el bioensayo es positivo

[Tratamiento]

Medidas de soporte: hidratación, vigilancia en UCI, soporte ventilatorio

Antitoxina Trivalente A, B, E. Intravenosa. Administrarla ante la sospecha. No esperar a confirmar el caso. Mejor en las primeras 24 horas del inicio de los síntomas. Neutraliza la toxina circulante. Efectos adversos en 9%: anafilaxia, hipersensibilidad, enfermedad del suero.

En el botulismo por heridas, además de la administración de la antitoxina, se debe desbridar la herida (incluso aunque tenga buen aspecto). Los antibióticos, aunque son ineficaces frente a la toxina botulínica pueden usarse para el tratamiento de heridas infectadas o abscesos. Los antibióticos no están indicados en casos de colonización intestinal debido a que la lisis de C. botulinum podría aumentar la liberación de toxina.

En el botulismo intestinal son esenciales las medidas de soporte. La antitoxina botulínica equina no está indicada por el riesgo de hipersensibilidad y anafilaxia. En niños no se utiliza por los graves efectos adversos observados en adultos, por su corta vida media y por su potencial para sensibilizar de por vida frente a proteínas equinas. La antibioterapia no mejora el curso de la enfermedad. Se dispone de una inmunoglobulina humana específica (Baby BIGR) evaluada en un ensayo clínico que incluyó a 122 lactantes con botulismo.

[Prevención]

La principal prevención se basa en las buenas prácticas de fabricación de los alimentos, especialmente en lo que se refiere a la higiene, tratamientos de procesado y conservación. La refrigeración combinada con la proporción de sal, acidez, contenido de azúcar y actividad de agua previenen el crecimiento y la formación de toxina.

En la preparación de conservas caseras hervirlas para destruir las esporas de Clostridium productor de toxina botulínica, ( a 85ºC más de 5 minutos). C. botulinum puede producir abombamiento en las latas o las tapas de las conservas y hacer que el contenido tenga un olor atípico.




Casos en España:

  • 2007: 7 casos

  • 2008: 6 casos, 5 confirmados, 1 sospechoso

  • 2009: 13 casos, 7 confirmados, 1 probable, 5 sospechosos

  • 2010: 8 casos, 4 confirmados, 4 probables

  • 2011: 12 casos, 7 confirmados, 3 probables, 2 sospechosos. Un paciente murió (79 años)

  • 2012: 9 casos, 5 confirmados, 4 probables (2 en Ibiza)

  • 2013: 7 casos, 3 confirmados, 3 probables, 1 sospechoso

  • 2014. 11 casos, 2 confirmados, 9 sopechosos

  • 2015: 3 casos, 2 confirmados, 1 sospechoso


En Baleares, ningún caso desde 1982, hasta 2012 en que hubo dos casos sospechosos en Ibiza por consumo de peras en conserva caseras

Categorías: Casos clínicos

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